Đôi nét về Hội chứng Dress
Theo Học viện Dị ứng, Hen suyễn & Miễn dịch học Mỹ (AAAI), Hội chứng Dress (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) hay Hội chứng phát ban do thuốc với tăng bạch cầu ái toan và nhiều triệu chứng toàn thân là bệnh lý hiếm gặp và trầm trọng. Với biểu hiện như sốt, phát ban, bất thường về huyết học- tăng bạch cầu ái toan và tổn thương đa cơ quan. Ước tính hội chứng Dress có tỷ lệ mắc bệnh 1/1.000 đến 1/10.000 ca, tỉ lệ tử vong ước khoảng 10%. Chẩn đoán khó khăn do phải loại trừ rất nhiều bệnh tương tự. Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngưng.
Biểu hiện dị ứng nặng trên da, như phát ban trên mặt, sau lan ra khắp người. Ban có thể tiến triển thành mụn nước và thường kèm theo phù mặt. Bệnh nhân sốt cao, kéo dài, khó hạ sốt bằng các thuốc thông thường. Ngoài ra, còn có các bất thường về huyết học như tăng bạch cầu ái toan là dấu hiệu đặc trưng, kèm theo có thể tăng bạch cầu lympho. Tổn thương nghiêm trọng các cơ quan nội tạng khác như gan, phổi, thận...
Nguyên nhân gây hội chứng Dress
Chủ yếu là liên quan đến các thuốc mà người trong cuộc sử dụng như carbamazepin, phenobarbital, allopurinol, sulfonamid, dapson, minocyclin, vancomycin. Do vi rút herpes (đặc biệt là HHV6, HHV7, EBV) là yếu tố kích hoạt quan trọng. Nhiễm virút cũng làm bệnh nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau.
Cũng phải nói thêm rằng, cơ chế bệnh sinh của hội chứng Dress chưa thật rõ. Người ta mới chỉ tình nghi có nhiều yếu tố, đặc biệt là sự suy giảm miễn dịch và khả năng giải độc của cơ thể.
Nhiều nghiên cứu cho thấy vi rút Herpes đặc biệt là HHV6, HHV7 và EBV (Epstein Barr Virus) là yếu tố kích hoạt quan trọng. Sự tái hoạt động của virut giải thích được các đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi đã dừng tác nhân gây dị ứng. Nhiều loại virut cũng làm bệnh nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau. Việc phát hiện ra Herpes virus ở người bệnh gần đây được xem là một chỉ báo quan trọng để chẩn đoán.
Bác sĩ khuyến các cách chẩn đoán, chữa trị
Chẩn đoán hội chứng Dress hiện đang là một vấn đề nan giải. Chẩn đoán phân biệt với các hội chứng dị ứng thuốc khác như hội chứng Steven Jonhson, Lyel để sớm có các biện pháp điều trị đúng, kịp thời. Theo thống kê, những người mắc phải hội chứng Dress thường được đánh giá là dị ứng thông thường trước khi được chẩn đoán xác định là mắc bệnh. Thực tế lâm sàng thường phải làm rất nhiều xét nghiệm để loại trừ các tình trạng bệnh lý có biểu hiện tương tự như hội chứng Steven Jonhson, Lyel. Chẩn đoán phân biệt dựa vào lâm sàng, thương tổn nội tạng và giải phẫu bệnh. Cụ thể chẩn đoán dị ứng thuốc thể dát đỏ mụn mủ cấp tính; nhiễm khuẩn, nhiễm virus; u lympho T ở da, hội chứng Sezary và bệnh tổ chức liên kết để phân biệt tránh nhầm với lupus ban đỏ cấp tính ở da.
Nguyên tắc chung về điều trị là ngưng ngay các loại thuốc nghi ngờ và hạn chế dùng nhiều loại thuốc. Bổ xung nước, điện giải, dinh dưỡng phù hợp với xét nghiệm. Điều trị triệu chứng tổn thương nội tạng, theo dõi sát bằng xét nghiệm. Ở thể nhẹ, nếu không có thương tổn nội tạng nặng thì dùng corticoid tại chỗ. Nếu tổn thương gan, phổi, thận thì dùng corticoid toàn thân. Tuy nhiên, gần đây vẫn còn nhiều tranh cãi về việc dùng hay không dùng corticoid do các tác dụng phụ như suy giảm miễn dịch, rối loạn điện giải, tăng huyết áp, nhiễm khuẩn... và hậu quả làm tăng nguy cơ nhiễm trùng và tăng lệ thuộc vào thuốc ở người bệnh.
Việc lựa chọn thuốc và thời gian điều trị phụ thuộc vào tình trạng người bệnh và kinh nghiệm lâm sàng của bác sĩ. Hầu hết, bệnh nhân hồi phục sau vài tuần đến vài tháng ngừng thuốc, ít để lại di chứng. Tuy nhiên, có một số trường hợp phát triển bệnh tự miễn nên cần theo dõi ít nhất 1 năm sau khi khỏi bệnh.
Cùng với việc điều trị tổn thương, người bệnh cần đặc biệt lưu ý là dừng ngay các loại thuốc đang sử dụng nếu nghi ngờ là gây hội chứng Dress, nếu không xác định được có thể dừng từng nhóm thuốc để kiểm tra. Thứ hai, chống nhiễm khuẩn bởi giai đoạn này hệ miễn dịch của người bệnh đang suy yếu, nếu nhiễm trùng tiếp có thể trở nên nghiêm trọng. Ngoài ra cũng nên bù nước, điện giải cùng dinh dưỡng hợp lý theo tình trạng bệnh, và theo dõi và kiểm tra thường xuyên, đặc biệt là các xét nghiệm đánh giá mức độ tổn thương nội tạng của người bệnh.
Tác giả bài viết: BVQT Minh Anh
Ý kiến khác
